原标题：8岁女孩买"伟哥"故过后续，肺动脉高压患者的新期望
文 / 周亦川
你去药店买过“伟哥”吗？这是一个对不少男性 “不足为外人道也”的为难问题，但一起也是某些患者集体日子的必需部分，比方来自河南的8岁女孩小雅。本年9月，8岁女孩小雅到药店买“伟哥”视频在网络走红，引起广泛重视。本来小雅患了肺动脉高压，这是她的救命药。
对许多人来说，肺动脉高压是一个生疏的疾病，但它或许并不稀有，并且病况加剧时适当阴险。据估计，肺动脉高压患病率约为全球人口的1％，我国患者有近千万，仅两三万人承受过医治。患者表面或许看似健全，但日常举动却不同程度受限，因长时间缺氧导致胸闷、气短、紫绀、浮肿。因缺氧导致嘴唇呈蓝紫色，因而他们也被称为“蓝嘴唇”。
中国工程院院士、国家呼吸疾病临床医学研讨中心主任钟南山教授介绍，心脏把血液泵入肺部完结气体交流，为血液供氧，在这样的一个过程中，因为肺部体积较小，肺里边承受的血流量比全身循环系统要大得多，要求肺血管有很好的舒张功用。可是，假如肺动脉功用反常，就或许引起压力增高，即肺动脉高压。普通人的肺动脉压是20mmHg左右，而患者肺动脉压可高达30，有些还可抵达100左右，比方小雅，她的肺动脉压已达119mmHg。
据钟南山院士介绍，肺动脉高压病因有许多，比方先心病、风湿性心脏病导致的心脏反常，肺血管血栓堵塞导致压力增高，或许因为各种原因导致的缺氧等等。还有一种是特发性的，也便是不明原因，也许是先天性基因反常，或是孕妈妈怀孕时患病，这种类型的肺动脉高压患者占比很小，归于稀有病规模，每百万人中约15至50人。
肺动脉压过高可影响心脏右心室的功用，逐步导致右心衰竭。尽管表面健全，实际上他们却具有严峻的举动妨碍，若不能及时得到正确确诊和标准医治可导致逝世。数据计算，未经医治的特发性肺动脉高压生计周年仅为2.8年，逝世率乃至高于乳腺癌和结直肠癌。
医治肺动脉高压可针对血栓、缺氧等继发性要素加以防备；而关于疾病自身，常用药物包含磷酸二酯酶抑制剂类，可舒张肺部血管；以及血管内皮素受体拮抗剂类靶向药物，可修正肺血管内壁损害。我国正在研制一些有助于肺血管舒张的中药，开始证明有用。
钟南山解说，“磷酸二酯酶抑制剂”听上去很生疏，但大名鼎鼎的“伟哥”（西地那非）便是其间的一种。众所周知，这种药适应症是医治男性勃起功用妨碍，但科学研讨证明其扩张血管的药效可用于医治特发性肺动脉高压，可下降肺动脉压，改进气喘症状，咳血等等症状。一般用于医治男性勃起功用妨碍的剂型是50mg，而25mg的小剂量药物更适于特发性肺动脉高压的医治。
现在，肺动脉高压尚无法治好，患者需毕生服用药物医治，近年来跟着多种靶向药物的上市，患者的预后得到很大程度的改进，但现在具有适应症的药物基本上来自进口，价格昂贵，给患者的用药带来巨大的压力和经济担负，每年可高达数十万元。有多个方面数据显现，90%的患者因无法承当长时间的医疗费用被逼中止或抛弃医治。严峻的现状，让肺动脉高压患者对经济有用的医治需求非常火急。
为此，在12月7日，钟南山基金会·白云山金戈肺动脉高压爱心协助项目正式发动。该项目由广州白云山医药出售有限公司、白云山制药总厂联合广东省钟南山医学基金会一起建议，旨在推进肺动脉高压疾病健康教育，促进肺动脉高压学术交流，进行肺动脉高压协助赠药（限枸橼酸西地那非片）。在此项目中，白云山向钟南山基金会捐献不少于100万元的枸橼酸西地那非片（金戈），经过钟南山基金会搜集经济困难的，适合于服用此类药物的肺动脉高压患者，向他们供给1年用药，助力他们重拾健康。
小雅便是经过该项目承受协助的一名患者，白云山在得知其购药故过后，立刻伸出援手进行费用支撑和药物的捐献。一起，他们还联络广州医科大学隶属榜首医院钟南山团队，为小雅病况作进一步的查看评价。近来，小雅顺畅住院，医师评价显现，经过两类药物医治，她的肺动脉压已从开始的的119降到70mmHg左右，能够保持正常生理机能，能够上学，但不能剧烈运动。
据广州白云山医药出售有限公司党委书记、董事长裴泽建介绍，广药白云山一方面不断推进西地那非在肺动脉高压方面的研讨和临床运用，另一方面积极支撑学术交流和年青医师的训练学习，联合临床医师、社会公益安排，积极开展科普教育、学术交流以及爱心赠药。2017年10月，在钟南山院士、广州呼吸健康研讨院、广州医科大学隶属榜首医院、肺动脉高压病患安排及社会各界爱心人士的支撑下，公司发动了榜首期白云山金戈·蓝唇重生方案爱心协助项目。本年5月又发动了第二期爱心协助。截止现在，药物协助超越200万元，精准帮扶了近500名肺动脉高压患者。
钟南山呼吁，企业在取得价值百科赢利的一起，也要充分体现对社会的担任。关于患者特别是难以担负医治费用的患者，给与他们支撑是社会公共卫生的职责之一。捐献活动除了是对患者的济困扶危，也是在呼喊相互关心，相互协助，相互支撑的社会气氛。肺动脉高压，包含一些其他重视较少疾病的患者集体在社会和企业的支撑下，有助于他们相互扶持，建立打败疾病的决心，对患者合作医治起到很大的作用。
钟南山展望，跟着医学观念和医治技能的不断进步，肺动脉高压患者将迎来更多的期望。以慢阻肺为例，曩昔几十年对慢阻肺的医治手法很有限，但新的医治理念显现，尽早确诊，在慢阻肺前期进行干涉作用非常好。那么，在肺动脉高压诊治范畴，咱们也能够用更先进的医治手法尽早确诊，合作以药物前期归纳医治。把高危危险患者尽早发现加以干涉，防止他们恶化至呼吸困难，紫绀的晚期阶段，经过不断实践探究，有期望让他们像普通人相同日子。
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